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| 神経内科疾患全般を診療の対象としていますが、その中でも特に免疫性神経疾患、特にHTLV-I関連脊髄症（HAM）、重症筋無力症、ランバート・イートン筋無力症候群、ギラン・バレー症候群、多発性硬化症、多発筋炎などの診療と研究に積極的に取り組んでいます。10人のスタッフのうち4人が神経内科認定医です。基礎的研究としてHAMの発症機序の研究と最新の知見に基づいた安全で有効な治療法の確立を目指しています。また、神経筋接合部疾患のランバート・イートン筋無力症候群では、カルシウムチャネル抗体診断法の研究を中心に全国のセンター的な役割を果たしています。 |
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HAM症例数約80人で分子ウイルス学的診断法による早期診断のもとに、治療法としては2000年１月に保険医療の適応となったインターフェロンα療法を積極的に施行、優れた成績を得ていますが、更に慢性疾患であるので長期的に使用し得る安全な治療法を確立を目指しています。
神経筋接合部疾患では、ランバート・イートン筋無力症候群患者７例、重症筋無力症は症例100人以上の経験があります。診断においては筋電図、生検筋の免疫染色と運動終板の電子顕微鏡を駆使した診断法が確立しています。難治例に血漿交換、ステロイド大量療法、ステロイドパルス療法行い、良好な成績を得ています。血漿交換療法は前述の重症筋無力症、ランバート・イートン筋無力症候群、HAMに加えて、重症型ギラン・バレー症候群、フィッシャー症候群などに何時でも対応できる体制でフル稼働しています。
最近、カルシウムチャネルやMuSKに対する自己抗体測定に関して、同意書を取ることが必要になりました。患者さんへの説明書 （ここをクリック）と同意書（ここをクリック）を御利用ください。
同意書には、希望する自己抗体を明記してください。それから、血清保存に関しては、各種自己抗体が陰性の場合は、従来の標的抗原以外の可能性があり、それを検索するためです。私達の研究にご協力頂ける患者さんには保存の方をチェックするようにお勧めください。
同意書は、そのコピーを患者さんと先生方のカルテで保存してください。血清発送の際に、オリジナルの同意書を御同封して頂けますと幸です。 |
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─Lambert-Eaton症候群の診断に有用─
我々は、Lambert-Eaton症候群（LEMS）患者血清の電位依存性カルシウムチャネル抗体を測定しております。このアッセイでは、P/Q-type calcium channel blokerであるw-conotoxin MVIICを用いています。詳細は、Motomura M、 et al. : An improved diagnostic assay for Lambert-Eaton myasthenic syndrome.
J.Neurol.Neurosurg.Psychiatry, 58: 85-87,1995をご参照ください。この抗P/Q-type VGCC抗体測定は、LEMSで高い陽性率（85%-95%）と疾患特異性があり、LEMSの診断に有用と考えています。
サンプルの送り方は、下記のとおりです。
サンプルは、血清量数mlで十分です。凍結の状態で、下記の住所に送ってください。その際、下記の項目をお報せください。
（１）病歴と神経学的所見。
（２）悪性腫瘍の有無；特に肺小細胞癌合併の有無。
（３）筋電図所見；部位、Ｍ波振幅（mV）、低頻度刺激での waning の程度、そして、高頻度刺激での waxing の程度（最初と漸増後のＭ波振幅をお教えください。筋電図のコピーを送っていただけると幸甚です）。サンプル到着時より、２週間以内には、抗体価の御報告を行なうように努力しております。御不明の点は何時でもご連絡ください。
| 連絡先：本村 政勝 |
〒852-8501 長崎市坂本1-7-1
長崎大学病院・第一内科
TEL: 095-819-7262 & 7263、FAX: 095-849-7270
E-mail: lems@net.nagasaki-u.ac.jp
※ご依頼の際には、必ず上記の連絡先にメールして下さい。 |
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─抗AChR抗体陰性の重症筋無力症の診断に有用─
重症筋無力症（MG）は、患者血中に存在する抗アセチルコリン受容体抗体が神経筋接合部に作用し、その病態を惹起していることが証明されています。臨床的には、眼筋型と全身型に分類されますが、一般的に、全身型の20%、眼筋型の50%以上には、抗アセチルコリン受容体抗体を検出することができません。例えば、日内変動する神経症状、テンシロン試験、電気生理学所見、そして、抗AChR抗体陽性の所見がそろえば、MGの確定診断ができます。しかし、眼筋型では、抗AChR抗体も筋電図も陰性のことが多く、その診断はテンシロン試験の結果によることになりますが、もし、テンシロン試験で明かな神経症状の改善が得られない時、しばしば、その診断に苦慮します。抗体陰性の全身型の診断も同様に困難なことがあります。このような場合、我々の研究室では、患者の上腕二頭筋より神経筋接合部生検を行ない、運動終板に免疫グロブリンや補体の沈着を証明して、MGの確定診断を行なっています。この方法では、眼筋型のほぼ全例が陽性となり、眼筋型の診断に最も有用な検査法と考えています。
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(ご依頼の際には、必ずlems@net.nagasaki-u.ac.jp にご連絡下さい。)
─seronegative MGの診断に有用─
我々は、通常の抗アセチルコリン受容体抗体陰性の重症筋無力症（seronegative MG）患者血清の抗MuSK抗体を測定しております。
重症筋無力症（myasthenia gravis, MG）は、神経筋接合部の後シナプス膜に局在するアセチルコリン受容体（acetylcholine receptor, AChR）に対する自己抗体により、症候が形成される自己免疫性受容体病である。一方、 MG患者の約20％では、血清抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体が検出されず、seronegative MGと分類され、その病態機序の解明が進められてきた。2001年、Hochらは、運動終板に存在する筋特異的チロシンキナ−ゼ（muscle specific tyrosine kinase, MuSK）蛋白をseronegative MGの標的抗原と考え、抗体測定を行った。その結果、seronegative MG患者の70％で抗MuSK抗体が検出され、抗AChR抗体陽性 MG患者では陽性にならないことを報告した。その後、Scuderiらにより追試がなされ、110 kDa蛋白に対する抗体が抗MuSK抗体であると同定された。現在、この抗MuSK抗体測定はseronegative MGの20-70%に陽性となり、seronegative MGの診断に有用と考えています。
サンプルの送り方は、下記のとおりです。
サンプルは、血清量数ml（2−5ml）で十分です。凍結の状態で、下記の住所に送ってください。その際、下記の項目をお報せください。
（１）病歴と神経学的所見。
（２）悪性腫瘍の有無；特に胸腺腫合併の有無。
（３）筋電図所見；部位、Ｍ波振幅（mV）、低頻度刺激での waning の程度、そして、高頻度刺激での waxing の程度（最初と漸増後のＭ波振幅をお教えください。筋電図のコピーを送っていただけると幸甚です）。
サンプル到着時より、２週間以内には、抗体価の御報告を行なうように努力しております。御不明の点は何時でもご連絡ください。
現在、我々は10数例の抗MuSK抗体MGを経験しており、上腕二頭筋生検結果より神経筋接合部の病態を解析中である。本邦の抗MuSK抗体陽性MGの臨床的特徴は、１）発症年齢は、20歳から60歳までで圧倒的に女性に多い、少なくとも男女比は、１：10以上である。２）抗AChR抗体陽性MG患者と比較して、MG症状は眼・球症状が目立ち、クリ−ゼになりやすい、３）抗コリンエセテラ−ゼ薬の効果が不定で改善しない例がある、４）一生を通じて眼症状に限られる眼筋型MGでは抗MuSK抗体は陰性である、５）胸腺腫や過形成の合併が無く、胸腺摘除の効果も無い、６）治療では血漿交換とステロイド治療が有効であるが、一部にステロイド薬や免疫抑制薬に反応せず筋萎縮を来す予後不良の症例が存在する。
| 連絡先：本村 政勝 |
〒852-8501 長崎市坂本1-7-1
長崎大学病院・第一内科
TEL: 095-819-7262 & 7263、FAX: 095-849-7270
E-mail: lems@net.nagasaki-u.ac.jp
※ご依頼の際には、必ず上記の連絡先にメールして下さい。 |
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