厚生労働省化学研究費補助金難病疾患克服事業"プリオン病及び遅発性ウィルス感染症に関する調査研究班（山田班）"及び"クロイツフェイルト・ヤコブ病（CJD）サーベランス委員会（水澤委員長）の協力・委託を受け、ヒトプリオン病に関する脳脊髄液検査を行っております。脳脊髄液中の14-3-3蛋白・総タウ蛋白のELISAの測定を無料にて行っております。
又脳脊髄液中に存在する微量の異常型プリオン蛋白の検出に成功し、RT-QUIC法として確立しました。この検査を希望される場合は別途にてお申し込みください。当初は無料にて実施しますが、将来費用の一部を負担していだだくことがあります。
尚至急（1週間以内）の検査を希望される場合（例えば脳生検前にプリオン病を否定したい場合）は別途にてご相談ください。14-3-3蛋白、総タウ蛋白、RT-QUIC法による異常プリオン蛋白の検出を１週間以内で行っております。 （E-mail: nagasakiprion@yahoo.co.jp にてお問い合わせください。）
詳細は各項目をご覧ください。
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| （１） 脳脊髄液14-3-3蛋白・総タウ蛋白検査について |
＊我々は、プリオン病患者での脳脊髄液中の14-3-3蛋白と総タウ蛋白を測定しております。
■ 検 体
脳脊髄液１〜２mlを凍結保存用スクリューキャップ・チューブに入れ冷凍でお送り下さい（もしも同意される御家族がおられましたら同時に血清を送付してください。脳脊髄液の感染の危険性を危惧する声があり、血清より診断する研究をしています。）
■ 申し込み
検体とともにお送り頂いた申し込み用紙はすべてクロイツフェルト・ヤコブ病サーベランス委員会に提出されますので、必ず所定の様式を御利用ください。申し込みの手順を変更することにしました。
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申し込み用紙添付 （PDF形式）をホームページからダウンロード |
＊輸送は凍結で、宛名の品目に「受付番号００００を明記」してください。
＊宛先を「長崎大学医学部 感染分子解析学教室 佐藤克也」としてください。
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■ 添付書類
患者さん（あるいは患者さんの御家族の方）の脳脊髄液検査同意書及び申し込み用紙を必ず同封して下さい。
■ 検体の送付について
検体の送付に際して事前の電話での御連絡は特に必要ありません。搬送手段（業者等）は、こちらでは特に定めておりませんが、送付に際しては下記の点をご配慮下さい。
・検体の入った容器のふたが緩まないようにスクリューキャップを締めた上でパランフィルムでシールしてください。
・輸送業者は内容物の危険性を理解していない可能性がありますので、梱包箱や検体の入っている容器が万一輸送中に破損するようなことがあっても、内容物が外に漏れないように梱包方法に十分な配慮をお願いします。
・検体は、土日、祝日は受け取れません。
■ 送り先
〒852-8523 長崎県長崎市坂本1-12-4
長崎大学医学部 基礎棟8F 感染分子解析学分野
長崎大学医学部 感染分子解析学教室 佐藤克也
■ 費 用
無料です。プリオン病関連検査につきましては、厚生労働省「遅発性ウィルス感染調査研究」事業により支援されております。尚、検体の送付の際の輸送代金は先方負担となっております。
■ 検査結果
検査結果は個人情報の観点より郵便による送付となっております。
| （２） 脳脊髄液中の異常型プリオン蛋白の検出法（RT-QUIC法） |
QUIC法は異常型プリオン蛋白の増幅法の一種で脳組織或いは脳脊髄液中の超微微量の異常型プリオン蛋白を検出する事が可能な方法です。この方法はいわゆる蛋白のPCR法に相当します。このQUIC法（Nat Methods. 2008 Mar;5(3):211-2）は、当教室新が開発した方法であり、現在孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病において感度は90-95%特異度はほぼ100%で検出可能です。
■ 検 体
脳脊髄液0.5mlを凍結保存用スクリューキャップ・チューブに入れ、冷凍でお送り下さい（もしも同意される御家族がおられましたら同時に送付してください。現在脳脊髄液の際の危険性を危惧する声があり、血清より診断する研究をしています。）
■ 申し込み用紙
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| 申し込み用紙添付（PDF形式）をホームページからダウンロード |
＊輸送は凍結で、宛名の品目に「受付番号００００を明記」してください。
＊宛先を「長崎大学医学部 感染分子教室 佐藤克也」としてください。
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■ 検体の送付・送付先について
検体の送付・送付先は14-3-3蛋白・総タウ蛋白と同じです。
■ 費 用
当初は無料です。今後は費用が必要かもしれません。
■ 注意事項
・脳脊髄液中の蛋白が100mg/dl以上の症例や大量に血液が混じっている脳脊髄液では検出感度がやや下がることが分かっております。できるだけ血液の混入していない脳脊髄液が望ましいです。
・凍結・融解を繰り返している脳脊髄液では検出感度が下がります。提出される脳脊髄液はできるだけ凍結・融解をしていない検体が望ましいです。
どうしても1週間以内で結果を知りたいケース、例えば急速進行性認知症をきたす症例で悪性リンパ腫や脳血管内悪性リンパ腫など脳生検を施行する症例で画像的にプリオン病が否定できない症例において、脳生検の術前にプリオン病を否定したい症例では脳脊髄液中14-3-3蛋白、総タウ蛋白、QUIC法による異常型プリオン蛋白の検出を1週間以内でするサービスも行っております。
よろしければメールにて急ぎの件を書いていただけると光栄です。
■検体・申し込み用紙・検体の送付・送付先について
14-3-3蛋白・総タウ蛋白・QUIC法と同様です。
＊費用については自己負担です。
＊費用は長崎大学財務部経理課より請求がきます。
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このたびCJDサーベイランス委員会における活動の一環として、皆様の協力の下「Creuzfeldt-Jakob病の病変判定における標準化拡散強調画像の有用性に関する読影研究」を行い、拡散強調画像の表示条件を標準化することの有用性が示唆されました。
画像に関しては前向き試験を行い、画像の診断精度を確立することが重要と考えられます。つきましては、髄液検査を依頼される際にMRI画像 (拡散強調画像、b0画像、ADCマップ、FLAIR) をDICOM形式でお送り頂きたくお願い申し上げます。また、脳血流検査を施行したケースでは、その画像もお送り頂ければ幸いです。
画像はCD-R等の媒体に保存いただきお送りください。できれば個人が特定できないように、患者の氏名や年齢等のヘッダー情報は匿名化してお送りいただければ幸いですが、不可能なようでしたらヘッダー情報が残っている旨をお知らせください。なお、送って頂く画像は徳島大学病院放射線科原田雅史（CJDサーベイランス委員会画像担当）にて管理され、サーベイランスの一環として調査・研究に供されます。ご多忙のところお手数をおかけして申し訳ありませんが、ぜひご協力いただきたく心よりお願い申し上げます。 |
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