各診療班の紹介
 
血液・悪性腫瘍
 
1. はじめに
 
血液・腫瘍班は、小児の血液疾患・腫瘍疾患を主に診療する班です。

2. スタッフ紹介
 
長崎大学病院
岡田 雅彦(おかだ まさひこ)
mokada@nagasaki-u.ac.jp
准教授
舩越 康智(ふなこし やすとも) 助教
伊藤 暢宏(いとう のぶひろ) 助教
谷岡 真司(たにおか しんじ) 医員

3. 臨床の概要
 
 当血液腫瘍グループは大きく2つの疾患群の診療に当たっています。ひとつは、血液疾患(溶血性貧血などの赤血球系の疾患や、特発性血小板減少性紫斑病や血友病などの出血性疾患、また再生不良性貧血や骨髄異形成症候群などの骨髄不全疾患などが含まれます)、もうひとつが血液悪性腫瘍としての白血病や、神経芽腫や悪性リンパ腫をはじめとする小児の悪性腫瘍です。これらの疾患は、年間の発症数が少ないため、代表的な疾患では現在全国的な治療プロトコールが作成されており当科も参加しています。以下に主な疾患についての現況を述べてみます。

1) 白血病
  現在、長崎県で小児の白血病治療を行っている施設は当院のみで、『日本白血病リンパ腫研究グループ(JPLSG)』に所属しています。現在教室員の岡田は、JPLSGのCML委員の一人としてCMLの治療成績の向上に貢献しています。
2) 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
  ITPは小児の血小板減少症では最も多いものですが、これまで治療方針は各施設・各主治医にゆだねられていることが多いようでした。現在では小児ITP研究会のガイドラインが提唱され、急性型ITPに対してはγグロブリン療法やステロイド療法など、血小板数や出血症状などを考慮した治療法が選択されています。慢性ITPに対しては、病体の把握を行うとともに、デキサメサゾン大量療法や脾摘新規の分子標的薬剤など、よりよい治療法を追求しています。
3) 再生不良性貧血(AA)・骨髄異形成症候群(MDS)
  両疾患とも、現在は小児再生不良性貧血治療研究会、MDS治療研究会により、骨髄移植を含めた治療研究が進んでいます。AA重症型の患児でドナーがいない場合には、抗リンパ球グロブリンやサイクロスポリンを併用した免疫抑制療法が施行され、効果を上げています。
4) 血友病をはじめとする凝固因子異常症
  確実な診断と、適切な凝固因子補充療法を行い出血のコントロールをするとともに、生活指導も行っています。定期補充療法も家庭で補充できるように指導を行っています。
5) ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)
 多発性の病変がある児に対しては、JPLSGの治療研究に登録した治療が可能です。
6) 悪性固形腫瘍
  小児の悪性腫瘍は多岐にわたっているため、治療方針や成績などは一様ではありません。そして、当然小児科単科で対応できるものではなく、小児外科・泌尿器科・整形外科・耳鼻咽喉科・形成外科・脳外科・放射線科など、関係各科の協力のもと集簇的治療を行っています。また疾患の特性から、治療の多くは大学病院で行われています。近年、悪性リンパ腫、神経芽腫、Wilms腫瘍、肝芽腫などでは全国的な治療プロトコールが作成されており、当院も他科と連携して参加しています。

4. 研究の概要
 
1) 新たな血栓症
  当科ではトロンボモジュリン(TM)という分子に注目して研究を行っています。TMはトロンビンと結合してフィブリン産生を抑制する機能をもつ分子ですが、TM遺伝子の変異は血栓形成性を持つことがわかりました。また、TMはDICの新たな治療薬としてもその可能性が注目されています。
2) さい帯血中のTM値
 さい帯血中のTM値を測定し、出生週数や体重とTMとの関係、また子宮内発育遅延とTMとの関係性について研究しています。
3) 家族性乳児筋繊維腫症(IMF)の責任遺伝子の同定
  IMFの責任遺伝子を同定し、その機能解析を行っています。

5. 教育の概要
 
 診療・研究とともに3つの柱である教育に関しては、医学部学生の系統講義および臨床実習の場として、また研修医の研修期間の場として、指導にあたっています。
学生講義および臨床実習
 学生講義は、3年生の血液リンパ系講義の中の3コマが小児系の講義に当てられていて、各時間で白血球系、赤血球系、出血傾向、血液悪性腫瘍についての講義を行っています。
  臨床実習は5年生から始まりますが、通常の臨床実習と高次臨床実習があります。通常の臨床実習では実際の症例の症状や検査データからその病態を考察するようにしています。高次臨床実習では入院患者を1名受け持ってもらい、日々の診療・上級医とのカンファによる治療計画を立ててもらっています。

修練医教育
 多くのグループを回るため、血液腫瘍班としては3〜4か月間の研修になりますが、その間に基本的なことを一通り学ぶことになります。目標としては、次のようなことになります。
・ スメアをみて、各血球の細胞学的形態がわかる
・小児の貧血の鑑別ができる
・小児の特発性血小板減少性紫斑病の診断と治療
・これと関連して血小板減少症の鑑別ができる
・小児白血病の特徴を理解する(とくに成人との違いについて)
・化学療法の合併症を理解する
・手技的には、骨髄穿刺、腰椎穿刺および髄注ができる

6. 社会活動の概要
 
がんの子どもを守る会九州西支部
 がんの子どもを守る会は、悪性腫瘍の患児・家族を支援する全国的な組織です。九州西支部はその支部会として、主として長崎県・佐賀県をカバーしています。現在、年に2〜3回の勉強会・講演会・相談会などを開催しています。

ペンギンの会(宿泊施設)
 長期入院が必要な児の場合、家族の付き添いや面会、患児の外泊など、制限を受けることも多く、特に長崎のように離島が多くそこから入院する場合は大きな問題です。現在日本でもいくつかの病院では、そのような家族のための宿泊施設があります。長崎でもそのような施設を立ち上げるために会が設立されています。

学校訪問による「命の授業」
 主に中学生を対象にした「命の授業」を行っています。小児がんと闘う子どもたちを紹介しながら命の尊さについて話をしています。
 


 
長崎大学小児科学教室
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